内科学 第10版 の解説
Vogt - 小栁 - 原田病(急性散在性脳脊髄炎)
概念
両眼性の急性ブドウ膜炎に，網膜剥離，無菌性髄膜炎，内耳障害による感音性難聴，皮膚や毛髪の色素脱失を伴う疾患で，メラノサイトに対する全身性自己免疫疾患である．
病因・疫学
網膜はじめ全身のメラノサイトのチロシナーゼ関連蛋白を抗原とする自己免疫反応が原因である．日本人ではBehçet病に次ぐブドウ膜炎の原因疾患で，女性に多く30歳代に発症のピークがある．アジア人，ヒスパニックに多い．
臨床症状
しばしば感冒様症状に引き続く急激な視力低下，頭痛，耳鳴り，めまい，感音性聴力低下，発熱，悪心，無菌性髄膜炎などが生じる．その後，頭髪や眉毛，睫の色素脱失，白斑，脱毛などもみられる．
検査成績
髄液中の単核球増加，蛋白増加，ときにメラニン貪食マクロファージが出現する．日本人ではHLA-B54，HLA-DR4，HLA-DR53との強い関連がある．
診断・鑑別診断
眼底観察，光干渉断層計OCT，蛍光眼底造影検査で，虹彩炎，脈絡膜炎，網膜下の多発性漿液貯留と網膜剥離がみられる．脈絡膜の色素脱失による夕焼け状眼底，視神経乳頭の浮腫もみられる．無菌性髄膜炎と聴神経障害の有無を確認する．橋本病（慢性甲状腺炎）などほかの自己免疫疾患を伴うことがある．
治療・予後
ステロイドのパルス療法，大量漸減療法を行う．再発例にはシクロスポリンなどの免疫抑制薬を試みる．［犬塚 貴］
■文献
Pan D, Hirose T: Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: review of clinical features. Semin Ophthalmol, 26: 312-315, 2011.
出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報