内科学 第10版 「左心低形成症(候群)」の解説
左心低形成症(候群)(その他の先天性心疾患)
定義・頻度
形態的には大動脈弁閉鎖もしくは高度狭窄，僧帽弁閉鎖もしくは高度狭窄，左室低形成を併せもつもので体血流は右室-肺動脈基部-動脈管から供給される．上行大動脈も低形成となる．1000出生に対し0.266人，先天性心疾患のうち2～4％を占めるといわれている．
発生機序
僧帽弁，大動脈弁の閉鎖/低形成による，あるいは，卵円孔の早期閉鎖により左心系の発育が障害されるなどが想定されている．マウスではNkx2.5のノックアウトにより左心低形成が生じ胎生致死となることが知られている．
血行動態
体血流のすべてもしくは大半が動脈管依存性に供給される．また肺静脈還流のすべて/ほとんどは心房間短絡を通じて右室に流入することになる．すなわち右室型単心室の単一大血管起始であり，かつ高肺血流/低体血流タイプの範疇である．冠動脈への血液は供給元の動脈管から遠く，また拡張期圧は低くなる（肺動脈拡張期圧と共通）ので心筋虚血が起こりやすい．
管理・治療
かつては予後の非常に悪い疾患であったが，近年では両側肺動脈絞扼術を行いPGE1製剤で動脈管開存を維持することによって肺血流制限/体血流確保を行い，Norwood手術の前段階に全身状態の安定化を図ることによって，治療成績が改善している．またNorwood手術の際にも，BT（Blalock-Tausig）短絡以外に右室-肺動脈グラフトを用いることも行われている．最終的機能的修復であるFontan手術の前に両方向Glenn手術のステップをおくことが多い．［山田 修］
■文献
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出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報