アミロペクチノーシス

栄養・生化学辞典 「アミロペクチノーシス」の解説

アミロペクチノーシス

 グリコーゲン合成過程では,分枝酵素によりα1→6結合の分枝ができるが,この酵素欠損していると,直鎖状のグリコーゲンができ,通常のものと性質が異なり障害を起こす.この分枝酵素の欠損によって起こる疾病

出典 朝倉書店栄養・生化学辞典について 情報