内科学 第10版 の解説
血漿蛋白異常をきたす疾患(白血球系疾患)
Ig異常は3つの主要な病態，すなわち①低ガンマグロブリン血症，②多クローン性高ガンマグロブリン血症，③単クローン性高ガンマグロブリン血症，に分類される（表14-10-22）．低ガンマグロブリン血症を認めた場合は，まず先天性か後天性かを区別する．多クローン性高ガンマグロブリン血症を認めた場合は，まず炎症，慢性感染症，悪性腫瘍あるいは肝疾患の存在を考慮する．単クローン性高ガンマグロブリン血症を認めた場合は，まずIgMかあるいはその他のタイプのIgかを区別する．もしIgMである場合は，MGUS（monoclonal gammopathy of undetermined significance），原発性マクログロブリン血症あるいはその他（リンパ増殖性疾患あるいはIgM型骨髄腫）を考慮する．もしIgMでない場合は，非IgM型MGUS，多発性骨髄腫あるいは形質細胞腫を考慮する．アミロイドーシスの存在も考慮する．
単クローン性ガンマグロブリン血症（M蛋白血症）は，単クローン性に形質細胞あるいはBリンパ球が増加することで，血清中にこれらの細胞が産生した単クローン性のIgが増加するものである．M蛋白血症の診断，すなわち，M蛋白を同定する方法で最良のものは，セルロースアセテート法による血清蛋白電気泳動法であり，血清および尿をサンプルとして用いることができる．デシトメトリーによる血清蛋白分画解析でγ位からβ位にモノクローナルスパイクあるいはMスパイクとよばれる鋭いピークを形成する（図14-10-22）．Mスパイクを認めた場合は，免疫固定法（図14-10-23）あるいは免疫電気泳動法を用いてM蛋白のタイプ（Igのタイプ）を決定する．M蛋白が少量の場合，たとえばIgの血中濃度が正常範囲内の場合でも，免疫電気泳動法でM蛋白のタイプを判定することが可能なことが多いが，免疫固定法の方がより少量のM蛋白を鋭敏に同定できる．免疫固定法は，M蛋白が同定されなくても，リンパ増殖性疾患あるいは形質細胞腫瘍が疑われる場合，すなわちアミロイドーシスや非分泌型骨髄腫の診断，あるいは治療で完全奏効を得た症例の再発のモニターに有効である．
血清フリーL鎖は骨髄腫などの形質細胞腫あるいはアミロイドーシスを疑う症例の診断に有効である．フリーκ鎖とフリーλ鎖の両者を測定して，これらの比（κ/λフリーL鎖比）を求める検査であるが，大きな偏りがある場合には，M蛋白の存在を示唆する．
M蛋白血症の代表的疾患として骨髄腫があるが，その診断基準と病型分類は，International Myeloma Working Groupの国際診断基準（IMWG診断基準）（表14-10-23）が用いられることが多い．［松永卓也］
■文献
Hanamura I, et al: Frequent gain of chromosome band 1q21 in plasma-cell dyscrasias detected by fluorescence in situ hybridization: incidence increases from MGUS to relapsed myeloma and is related to prognosis and disease progression following tandem stem-cell transplantation. Blood, 108: 1724-1732, 2006.
Harada H, et al: Phenotypic difference of normal plasma cells from mature myeloma cells. Blood, 81: 2658-2663, 1993.
Malpas JS, Bergsagel DE, et al: Myeloma, pp1-581, Oxford University Press, Oxford, 1995.
出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報