総動脈幹(遺残)症

内科学 第10版 「総動脈幹(遺残)症」の解説

総動脈幹(遺残)症(その他の先天性心疾患)

(7)総動脈幹(遺残)症(truncus arteriosus)
概念・頻度
 大動脈,肺動脈分離が完成せずに,心室中隔にまたがる形で単一大血管が起始する疾患である.先天性心疾患の0.7%を占める.円錐中隔の欠損を伴い,心室中隔欠損は必ず併存する.1000出生に0.06~0.11人の比較的まれな疾患である.
血行動態・管理・治療
 出生後まもなくから肺血管抵抗の低下に伴って高肺血流となる.拡張期にも血流は体-肺方向へと大きく流入するため,体血流減少は心室レベルでの大短絡よりも顕著となる.解剖学的修復としては,心室中隔欠損の閉鎖+肺動脈主幹部の動脈幹からの分離+右室-肺動脈グラフト作成であるが,一期的に施行困難な場合には肺動脈絞扼あるいはN2吸入による肺血流制限を行って体血流を確保し,全身状態の安定化を待っての修復となる.高肺血流により肺動脈の閉塞性病変をきたしやすいので早期の修復が望ましい.[山田 修]
■文献
Fyler DC, Buckley LP, et al: Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics, 65(Suppl): 376-461, 1980.
Rose V, Izukawa T, et al: Syndromes of asplenia and polysplenia: A review of cardiac and non-cardiac malformations in 60 cases with special reference to diagnosis and prognosis. Br Heart J, 37: 840-852, 1975.
Ryan AK, Blumberg B, et al: Pitx2 determines left-right asymmetry of internal organs in vertebrates. Nature, 394: 545-551, 1998. 7)~10)全体
Mitchell ME, Sander TL, et al: The Molecular Basis of Congenital Heart Disease. Semin Thorac Cardiovasc Surg, 19: 228-237, 2007.
Anderson RH, Baker EJ, et al: Pediatric Cardiology,3rd ed, Churchil Livingston/Elsevier, Philadelphia, 2009.

出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報

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