突然死

内科学 第10版

突然死(不整脈)

定義・概念
　予期しない，事故や外傷によらない内因性の急性死を突然死とよぶ．おもに発症から24時間以内に死亡するものを指すが，狭義に瞬間死や1時間以内の死亡をさすこともある．心臓疾患によるものを特に心臓突然死（sudden cardiac death）とよび，米国においては年30万〜40万件と推測されている．
　ここでは心血管系疾患を中心に突然死の概要を述べるが，遺伝性素因が関与する先天性QT延長症候群とBrugada症候群の詳細は他項に譲る【⇨5-6-1）】．
原因・病因
　突然死の頻度は年齢，冠危険因子，心不全などに依存し，健常若年者では厳密な意味での「予期せぬ死」は少ない．遺伝的背景が明らかでない特発性心室細動が記録されることもまれである．図5-6-43の心室細動は初発の失神発作を契機に若年者から記録されたものであり，異型狭心症や遺伝性不整脈は確認できなかったため，特発性心室細動と診断された．
　表5-6-9に突然死のおもな原因を列挙する．わが国での疫学調査の結果（小西ら，1995）を図5-6-44に示す．この報告では20〜74歳の突然死発生率は10万人あたり年35人，急性心筋梗塞や陳旧性心筋梗塞後の不整脈死を含め冠動脈硬化が関与することが明らかなものは1/4前後であった．しかし，原因が確認できない症例もしばしば冠動脈疾患によるものと考えられている．
病理
　冠動脈硬化症のほか，肥大型心筋症，弁膜症はまれならず認められる．拡張型心筋症，不整脈源性右室心筋症，心筋炎，サルコイドーシスもときに遭遇する．若年者や乳幼児では年齢に特異的な病理像が知られており，川崎病による非動脈硬化性冠動脈異常や先天性の冠動脈形成異常がある．
病態生理
　突然死の危険因子を表5-6-10に示す．心房細動，心房粗動，心室頻拍，心室細動の既往はいずれも予後予測因子である．Holter心電図による突然死の観察では80％が頻脈性不整脈であり，房室ブロック，心静止，electrical mechanical dissociationが残りの20％を占めている．救命救急の現場での心電図所見は発症後の時間経過に左右され，発症直後の方が心室頻拍や心室細動を検出する割合が高い．
　心不全の有無，その重症度は突然死に関して精度の高い予測因子である．また，心不全症例の突然死に関して性差が大きい．Framingham研究の報告（Kannel，1984）では血圧，血清脂質，呼吸機能，喫煙，体重，心拍数，あるいは心電図異常などがリスク予測因子としてあげられているが，これらを補正しても男女間の差は有意であった．年齢が10歳増すごとに突然死の頻度は倍増し，さらに心不全や冠動脈疾患があれば突然死のリスクは9倍に増加するが，どの年齢でも男女比として3倍の開きを認めている．
　大動脈弁狭窄症の失神は末梢血管拡張および抵抗の低下に相応の心拍出量が維持できないときにも生じるが，突発的なエピソードは労作に伴う心室壁への高度圧負荷が惹起する迷走神経反射によって説明される．高度狭窄はあるが無症候性の大動脈弁狭窄症における突然死は息切れ，失神，胸痛などを認める前にも生じる．　貧血は消化管腫瘍や血液疾患など非心臓疾患と関連して生命予後に反映されるが，一部の心臓疾患でも予後との関連が示唆されている．特発性の拡張型心筋症ではまれならず貧血を認めるという．心不全や低血圧とともに貧血も突然死と関連する．貧血は代償的な心拍出量の増大を招き，交感神経活動の亢進や進行性の心不全を介して突然死の増悪因子となることは理解しやすい．
　一見，関連が乏しいようにみえるが統合失調症でも突然死が健常者の3倍に上るとする集計がある．生活習慣の反映，あるいは治療に関連した代謝異常から心血管障害の発生が促されるという仮説も提示されている．抗精神薬によるQT延長症候群，あるいは圧受容器感受性反射や心拍変動の低下から推測される自律神経機能障害の関与も推測される．
　肥満は高血圧，脂質異常，糖尿病のいずれとも関連するため，心血管系疾患および腎疾患を介して予後に大きな影響をもつ．また，経済レベルと突然死との関連も指摘されている．
診断
　心血管系疾患の診断が優先するものの，器質的心疾患を有するときにも症例ごとに致死的心室不整脈の出現傾向を推測することは，薬物治療や植え込み型除細動器などの非薬物治療の選択に重要となる．冠動脈造影や心エコーのほか，平均加算心電図，QT dispersion，マイクロボルトT波交互脈，心拍変動による自律神経機能評価，圧受容体感受性（baroreflex sensitivity）などが行われる．疾患の種類により予後予測精度には差があり，感度や特異度を考慮して複数の検査を総合して評価することが勧められている．
治療
　直接に原因となる病態への薬物治療と非薬物治療，および間接的に生活習慣や冠危険因子への考慮が必要となる．心室不整脈にはアミオダロンと植え込み型除細動器がおもな選択であるが，高血圧など慢性疾患に対する治療は心事故の減少に有効である．［村川裕二］
■文献
Kannel WB, et al: An epidemiological perspective of sudden death. 26-year follow-up in the Framingham Study. Drugs, 28: 1-16, 1984.
小西正光：予防疫学に関する研究．平成6年度厚生科学研究補助金成人病対策総合研究事業「突然死に関する研究」（統括主任研究者：尾前照男），pp233-245，国立循環器病センター，大阪，1995.
豊嶋英明，田辺直仁：心臓性突然死の疫学，新不整脈学（井上 博編），pp508-512，南江堂，東京，2003.

表5-6-9

表5-6-10

図5-6-43

図5-6-44

出典　内科学 第10版

六訂版 家庭医学大全科

突然死（心臓麻痺）
とつぜんし（しんぞうまひ）
Sudden death
(循環器の病気)

どんな病気か

　心臓が原因で突然死亡することを、しばしば心臓麻痺といいますが、心臓麻痺という医学用語はありません。医学的に突然死とは、災害、事故、自殺、他殺などに由来しない予期せぬ突然の死亡を意味します。

　突然死はさらに、症状が現れてから死亡に至るまでの時間によって、症状の発現と同時に死亡する瞬間死、症状の発現から1時間以内の死亡、症状の発現から24時間以内の死亡、そして睡眠中で症状の発現から死亡までの経過時間が不明瞭な夜間突然死などに分類されます。

原因は何か

　心臓突然死の原因としては、虚血性(きょけつせい)心疾患と非虚血性心疾患、そしてとくに原因となる心疾患がないものとに分類されます。

　突然死を起こしうる虚血性心疾患には狭心症(きょうしんしょう)、急性心筋梗塞(しんきんこうそく)、陳旧性(ちんきゅうせい)心筋梗塞があります。虚血性心疾患による心臓突然死の機序（仕組み）としては、急性の心筋梗塞で壊死(えし)した心筋部分から心破裂が生じるもの、広範囲の心筋梗塞のため重症の心不全になるもの、そして心室頻拍(しんしつひんぱく)や心室細動(しんしつさいどう)などの重症性心室不整脈によるものとがあります。

　突然死を起こしうる非虚血性心疾患には、心筋症(しんきんしょう)、心筋炎(しんきんえん)、WPW症候群（コラム）、遺伝性（先天性）QT延長症候群（コラム）があり、それらによる心臓突然死の機序は不整脈によるものです。

　突然死を来す不整脈としては、頻度の高いものから順に、心室細動、心静止、高度徐脈(じょみゃく)（洞不全症候群(どうふぜんしょうこうぐん)あるいは房室(ぼうしつ)ブロック）、心室頻拍があります。心室頻拍では、心拍数が速いと血圧が著しく低下し、ショック状態に陥ります。心室細動になると心室のポンプ機能は失われ、血圧はほぼゼロになるため、5～15秒で意識が消失します。意識がなくなるとともに全身のけいれんが生じることもあり、適切な治療が行われないと死に至ります。

　WPW症候群の患者さんに心房細動が生じると非常に速い心拍になることがあり、まれに心室細動に移行することもあります。遺伝性QT延長症候群の患者さんにも心室細動発作が生じることがあります。洞不全症候群や房室ブロックなどで高度の徐脈（脈が異常に遅くなること）になったり、心静止の状態になったりすることも突然死の原因になります。

　近年、はっきりした心疾患がない人に起こる心室細動発作が注目されています。このような心室細動を特発性(とくはつせい)心室細動と呼んでいます。この特発性心室細動には、10歳以下の小児に多いタイプと青壮年の男性に多いタイプとがあります。前者のタイプは男女に頻度の差はなく、約3分の1に突然死の家族歴があります。運動や精神的緊張が発症の誘因になります。

　後者のタイプは、従来、ぽっくり病とか青壮年突然死症候群と呼ばれていました。

　そのなかでも最近報告の多いものが、ブルガダ症候群と呼ばれるものです。東アジア人の青壮年男性に発症することが多く、夜間、とくに睡眠中に発作が起こる傾向があります。ブルガダ症候群は非発作時の心電図でも特徴的な波形を示すことがあるので、そのような心電図の波形で、失神などの既往を有する場合や突然死の家族歴を有する場合にはこの疾患が強く疑われます。

　このような心電図の波形は不整脈発作のまったくない人でも健康診断などで発見されることがあり、それを無症候性ブルガダ様心電図と呼んでいます。無症候性ブルガダ様心電図の人に突然死が生じる可能性は極めて低いと考えられていますが、なかにはハイリスクの症例が隠れている可能性は否定できないため、現在も研究が行われています。また、一部のブルガダ症候群では遺伝子の異常が発見されており、血液検査で調べることが可能です。

検査と診断

　幸運にも蘇生術(そせいじゅつ)によって突然死を免れた患者さんには、その後の徹底的な原因究明が必要になります。24時間ホルター心電図、運動負荷心電図、心エコー検査（超音波）、心臓カテーテル、心臓電気生理学検査などが必要になります。神経専門医による診察や脳CT、脳MRI、脳波などの検査も重要です。

治療の方法

　徐脈性不整脈が明らかになった場合には、心臓ペースメーカー（コラム）の植込術を行います。頻脈性不整脈が明らかになった場合には、再発作が死をまねくことを防ぐ目的で、植込型除細動器(うえこみがたじょさいどうき)（コラム）の植込術を行います。

　併用療法として、抗不整脈薬の内服や高周波カテーテル・アブレーション（心筋焼灼(しょうしゃく)術）を行うこともあります。

野上　昭彦

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

突然死
とつぜんし
sudden death

病気の発症から 24時間以内に死亡すること。心筋梗塞 (こうそく) が最も多く，脳出血，脳梗塞，クモ膜下出血などの脳卒中，不整脈，胃腸からの出血などが主な原因である。過労死 110番の集計によると，産業別のワースト4は (1) 放送関係，(2) 自動車産業従事者，(3) 建設業従事者，(4) コンピュータ技術者。また職種別では (1) 営業・事務，(2) 会社管理職，(3) 工場労働者，(4) 建設労働者，(5) 運転手が多い。なお，発症から約1週間以内に死亡する場合は急性死という。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

知恵蔵

突然死

様々な疾患が原因で、中でも多いのがいわゆるポックリ病。健康な人が夜間に突然死亡する。若い男性に多く、前夜に飲酒や過食をしていることが多い。ポックリ病は原因不明の突然死の10%に上る。そのほか冠動脈硬化症による不整脈、心臓疾患を始め、脳出血などの脳血管障害、消化管や泌尿器出血なども突然死の原因となる。また、過労による突然死は過労死といい、乳幼児が突然死亡する乳幼児突然死症候群(SIDS)もある。

(今西二郎 京都府立医科大学大学院教授 ／ 2007年)

出典　(株)朝日新聞出版発行「知恵蔵」

百科事典マイペディア

突然死【とつぜんし】

1991年，厚生省の調査では，壮年齢層の死亡者の８人に１人は，発症から１週間以内に死亡する突然死であることが明らかになった。心筋梗塞，脳梗塞，脳出血，特発性心筋症などによるものが多く，死亡数は男性が女性の３倍であった。いわゆるぽっくり病も含まれる。最近増加している過労による突然死は過労死とよばれる。
→関連項目AED｜A-Cバイパス術

出典　株式会社平凡社

精選版 日本国語大辞典

とつぜん‐し【突然死】

〘名〙 健康そうに見える人が予期しない内因性疾患により発病後短時間内に死ぬこと。発病後一時間以内の死をさすが、気づかれない死の場合は、生きていると確認されたときから二四時間以内をさす。大部分が心臓か脳の疾患による。乳幼児突然死症候群、ぽっくり病などのように原因不明のものもある。

出典　精選版 日本国語大辞典

生活習慣病用語辞典

突然死

突然死亡してしまうことです。または、急に病気の症状が出て 24 時間以内に死亡することをいいます。

出典　あなたの健康をサポート　QUPiO（クピオ）

デジタル大辞泉

とつぜん‐し【突然死】

何の前兆もなく突然死亡すること。急死。頓死とんし。
[類語]ぽっくり・ころり・急逝・頓死・即死・死ぬ・亡くなる・死する・没する・果てる・眠る・瞑めいする・逝く・斃たおれる・事切れる・身罷まかる・先立つ・旅立つ・死去・死亡・死没・物故・絶命・絶息・永眠・瞑目めいもく・逝去・長逝・永逝・他界・昇天・往生・落命・横死・憤死・夭折ようせつ・夭逝ようせい・息を引き取る・冷たくなる・敢あえなくなる・世を去る・帰らぬ人となる・不帰の客となる・死出の旅・亡き数・鬼籍に入いる・幽明界さかいを異ことにする・黄泉の客・命を落とす・人死に・物化・罷まかる・くたばる・絶え入る・消え入る・はかなくなる・絶え果てる・空しくなる・仏になる・朽ち果てる・失命・夭死ようし・臨終

出典　小学館

世界大百科事典内の突然死の言及

【急死】より

…元気であった人が突然に死亡することで，突然死あるいは頓死ともいう。急死はその死亡原因の由来により，外因性急死と内因性急死に分けられるが，一般に急死といえば内因性急死をさす。…

※「突然死」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典｜株式会社平凡社