先天性凝固・線溶因子欠乏症

内科学 第10版 の解説

先天性凝固・線溶因子欠乏症(凝固線溶系の疾患各論)

　第Ⅻ因子，高分子キニノゲン，プロカリクレインを除くすべての凝固因子の先天性欠乏あるいは機能障害で出血傾向がみられる．患者数が多いのは第Ⅷ因子の異常である血友病A，第Ⅸ因子の欠乏である血友病Bならびにvon Willebrand病で，この3疾患だけでわが国の先天性凝固因子欠乏症の95％以上を占めるが，これらの疾患については別に記載されているので，ここではその他の疾患の中でわが国での患者数が比較的多い3疾患について述べる．［白幡　聡］

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