その他の腫瘍

内科学 第10版

その他の腫瘍(脳腫瘍各論)

（8）その他の腫瘍
a.髄芽腫（medulloblastoma）
　小脳に発生する腫瘍で，神経外胚葉性の未分化な小型細胞よりなる．全脳腫瘍の約1.2％を占める．小児脳腫瘍の代表的ものの1つであるが，近年減少傾向にある．腫瘍が第4脳室を閉塞し水頭症を併発するため，頭蓋内圧亢進症状で発症することが多い．これに加え，小脳虫部障害による体幹失調をしばしば認める．腫瘍摘出術と放射線治療，さらに化学療法を行う．術後に全脳全脊髄照射を施行することにより，50％以上の5年生存率を得ることができる．
b.血管芽腫（hemangioblastoma）
　良性の腫瘍で，豊富な毛細血管と間質細胞（stroma cell）からなる．成人の小脳に好発し，全脳腫瘍の約2％を占める．孤発例とvon Hippel-Lindau病の一部として発生する場合がある．頭蓋内圧亢進症状，小脳症状で発症するが，一部の症例で多血症を伴う．画像診断上，囊胞形成と著明に造影される壁在結節が特徴的である．手術で病変を摘出することにより，治癒が期待できる．
c.悪性リンパ腫（malignant lymphoma）
　頭蓋内原発の悪性リンパ腫は，ほとんどがB細胞リンパ腫である．全頭蓋内腫瘍の2.7％程度を占めるが，臓器移植後の免疫抑制状態，HIV感染に伴う免疫不全などの増加により，近年その発生頻度も上昇傾向にある．50歳以上に好発し，男性に多い．大脳皮質，基底核，脳梁などのテント上に好発するが，1割はテント下に発生する．また，約2割程度の症例では，腫瘍は多発する．腫瘍の発生部位に応じた局所症状を呈するが，頭痛を訴える症例が多い．CT，MRI上，腫瘍の多くは均一に造影される脳実質内病変として描出される．ときに，リング状の造影効果を呈することもあるので，その場合には膠芽腫との鑑別が問題となる．
治療・予後
　一般的には生検などで組織診断を得た後に，放射線治療を行う．放射線治療により腫瘍は一時的には縮小するが，必ず再増大をきたし，その生存期間の平均は約1年である．全身悪性リンパ腫に有効な化学療法を，放射線治療に追加施行することにより，予後が改善するとの報告も多い．［新井　一］

出典　内科学 第10版